| 講演名 | 2002/3/13 異常プリオンと脳障害 金子 清俊, |
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| 抄録(和) | プリオン蛋白には、正常細胞型プリオン(PrP^C)と異常感染型プリオン(PrP^Sc)の2つのアイソフォームが存在する。両者のアミノ酸配列は同一であるが、その立体構造が異なる。PrP^Cは、(1)未知の分解酵素により分解されるか、(2)未知の宿主特異的因子の関与によりPrP^Scに変換されると考えられており、我々はこれらの新しい因子の同定を試みている。治療法開発の現状に関しては、(1)dominant negative効果を有する mutant PrP^Cを発現させたトランスジェニックマウス、(2)PrP抗体によるPrP^Sc産生抑制実験、が進行中である。 |
| 抄録(英) | Prion protein exists in two different isoforms, a normal cellular isoform (PrP^C) and an abnormal infectious isoform (PrP^Sc), the latter is a causative agent of prion disease such as bovine spongiform encephalopathy (BSE) and Creutzfeldt-Jakob (CJD) disease. Amino acid sequences of PrP^C and PrP^Sc are identical, but their conformations are rather different; PrP^C rich in non β-sheet vs. PrP^Sc rich in β-sheet isoform. Our prion research focuses on further understanding such an unprecedented mechanism by identifying auxiliary factor(s) other than PrP^C and PrP^Sc. Our current targets are, (1) yet unidentified protease cleaving PrP^C during its normal metabolic pathway, and (2) unknown host-specific factor(s) involved in PrP^Sc formation. These studies also help us to develop "therapeutics and prevention methods" in prion disease. Two trials including genetic manipulation with dominant negative mutant PrP^C gene working against the hypothetical host factor, or antibody therapy with anti-PrP antibodies which blocks PrP^C-PrP^Sc binding are currently underway. |
| キーワード(和) | プリオン / クロイツフェルト=ヤコブ病 / 牛海綿状脳症 |
| キーワード(英) | Prion / Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) / Bovine spongiform encephalopathy (BSE) |
| 資料番号 | SSS2001-38 |
| 発行日 |
| 研究会情報 | |
| 研究会 | SSS |
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| 開催期間 | 2002/3/13(から1日開催) |
| 開催地（和） | |
| 開催地（英） | |
| テーマ（和） | |
| テーマ（英） | |
| 委員長氏名（和） | |
| 委員長氏名（英） | |
| 副委員長氏名（和） | |
| 副委員長氏名（英） | |
| 幹事氏名（和） | |
| 幹事氏名（英） | |
| 幹事補佐氏名（和） | |
| 幹事補佐氏名（英） | |
| 講演論文情報詳細 | |
| 申込み研究会 | Safety (SSS) |
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| 本文の言語 | JPN |
| タイトル（和） | 異常プリオンと脳障害 |
| サブタイトル（和） | |
| タイトル（英） | Prion and Brain Damage |
| サブタイトル（和） | |
| キーワード(1)（和/英） | プリオン / Prion |
| キーワード(2)（和/英） | クロイツフェルト=ヤコブ病 / Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) |
| キーワード(3)（和/英） | 牛海綿状脳症 / Bovine spongiform encephalopathy (BSE) |
| 第 1 著者 氏名（和/英） | 金子 清俊 / Kiyotoshi Kaneko |
| 第 1 著者 所属（和/英） | 国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第七部 Department of Cortical Function Disorders, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry |
| 発表年月日 | 2002/3/13 |
| 資料番号 | SSS2001-38 |
| 巻番号（vol） | vol.101 |
| 号番号（no） | 739 |
| ページ範囲 | pp.- |
| ページ数 | 6 |
| 発行日 | |